Encefalomielitis Miálgica / Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC)
Índice
Definición
El Síndrome de Fatiga Crónica/ Encefalomielitis Miálgica (SFC/EM) hace referencia a la codificación G93.3 y se puede comprobar que corresponde con el Síndrome de Fatiga Crónica Postviral/ Encefalomielitis Miálgica Benigna.
Según la OMS, ambas pertenecen a la misma entidad clínica y las organizaciones oficiales como el CDC (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades) o el NIH (National Institutes of Health) recomiendan referirse a la misma haciendo uso de ambas terminologías separadas entre sí mediante una barra oblicua, “/”, es decir, Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) o con sus siglas en inglés (ME/CFS).
El síndrome de fatiga crónica (SFC) se conoce como una enfermedad multisistémica y compleja, que induce fatiga y discapacidad a largo plazo en actividades educativas, ocupacionales, sociales o personales. El diagnóstico de esta enfermedad es difícil, debido a la falta de una prueba de laboratorio de diagnóstico adecuada, además de sus síntomas multifacéticos.
Sus síntomas más frecuentes son: malestar postesfuerzo, fatiga, trastorno del sueño, dolor y repercusión en las disfunciones neurocognitivas, autonómicas, endocrinas e inmunes. No existe un tratamiento específico para la enfermedad y suele presentar comorbilidad. La diversidad de los pacientes y la multitud de síntomas hacen que, tras el diagnóstico, todo se atribuya a la enfermedad y con frecuencia se retrasan diagnósticos de otras enfermedades.
Etiopatogenia
Existen diversos factores de predisposición, como son la predisposición genética y el hecho de que, en algunos casos, los factores ambientales puedan sobrepasar a los genéticos o los acontecimientos ambientales previos, que pueden comprometer los sistemas neurológico e inmunológico, e incrementar la susceptibilidad a la infección (tales como infección menor, inmunización, exposición a nuevos agentes infecciosos especialmente al viajar o tras pasar una infección reciente, aguas contaminadas, transfusiones de sangre, operaciones, exposición a tóxicos químicos y metales pesados o cirugías), es decir, lo que en medicina se conoce como exposoma.
Datos epidemiológicos
Según el informe “Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome. An IOM Report on Redefining an Illness”, realizado por el Instituto Nacional de Academias de Medicina en 2015, las tasas epidemiológicas actualizadas en EEUU se encontraban entre el 0,27% y el 0,78% de la población general.
Criterios diagnósticos
Tal y como se recoge en los Criterios Canadienses (CCC 2003), es de vital importancia una buena evaluación clínica del caso. Es importante que el clínico reconozca las características típicas de la EM/SFC, e identifique los factores de exclusión. Se deberá observar la dinámica del conjunto completo de síntomas, así como su interacción y efectos en el impacto sobre las vidas de los pacientes durante tiempos prolongados.
Los pasos establecidos en este documento de consenso para la realización de una correcta evaluación clínica incluirían:
A. HISTORIA DEL PACIENTE (ANAMNESIS).
B. EXAMEN FÍSICO.
C. PROTOCOLO DE LABORATORIO Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS.
D. SEGUIMIENTO EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD.
Anamnesis
Actualmente, los Criterios Canadienses (CCC 2003) aún continúan siendo muy utilizados y reconocidos por muchos especialistas. Las últimas propuestas consideran más adecuados, desde el punto de vista diagnóstico, los Criterios de Consenso Internacional (ICC 2011) o los del Instituto Nacional de Academias de Medicina (IOM 2015), que son los más recientes y han sido consensuados por un gran panel de expertos, mayor aún que sus predecesores.
En los casos de inicio agudo, según se refleja en los Criterios Canadienses (CCC 2003), suele haber un deterioro rápido y dramático de la salud. Aunque, en otros casos, el inicio es gradual sin causa obvia, a lo largo de meses o años (CDC). Este tipo de inicio es más frecuente en preadolescentes.
Hay cuatro aspectos que diferencian el malestar post-esfuerzo, de los pacientes con EM/SFC, de la intolerancia al ejercicio, comúnmente reportada en pacientes que sufren de descondicionamiento u otras condiciones: temporalidad, tipos de síntomas, desencadenantes y pérdida de la capacidad funcional.
Exploración física
El Dr. Hyde (2006), especialista en SFC/EM, reconocido internacionalmente y presidente de la Fundación de Investigación Nightingale para el estudio y tratamiento de EM/SFC en Ontario, Canadá, en un informe especifica:
No sólo hay una serie de pruebas que permiten fácilmente confirmar un diagnóstico de EM/ CIE-SFC, sino que más de 1.000 estudios médicos han demostrado una variedad de anomalías medibles y, en algunos casos, extremadamente graves en muchos sistemas corporales diferentes de pacientes con EM. Las anomalías también son visibles en el examen físico.
Teniendo en consideración esta premisa, al hacer la historia del paciente se considerará:
Sistema musculoesquelético: incluyendo examen de puntos sensibles de Fibromialgia (FM)
Fuerza muscular
Sistema cognitivo
Sistema cardiorrespiratorio
Sistema digestivo
Sistema endocrino
Sistema inmune
Pruebas complementarias
Algunos especialistas en la EM/SFC establecen que existen una serie de pruebas complementarias para establecer de modo más objetivo el grado de repercusión de la enfermedad en diferentes sistemas del organismo. Según menciona la Dra. Ana María García Quintana, estas pruebas son:
Baterías cognitivas.
Técnicas de imagen: (SPECT) o (PET) cerebral.
Test de reserva aeróbica, Ergoespirometría, (CPET).
Estudios de Tabla basculante o Tilt Test para valorar la disfunción neurovegetativa cardíaca.
Marcadores Biológicos en relación con la disfunción inmune.
Además, se recomiendan otros tipos de métodos como la “Prueba de Esfuerzo Cardiorrespiratoria” (CPET), una prueba complementaria objetiva y de utilidad en la clasificación de los pacientes con EM/SFC.
Otra de las pruebas neuropsicológicas, que identifica la disfunción cognitiva que provoca la EM/SFC y establece su grado de severidad, es el Test WAISS III, escala de Inteligencia de Wechsler para adultos. Por medio de esta prueba se confirma si un paciente presenta el perfil esperado para la sintomatología neurocognitiva en EM/SFC.
En cuanto a la validez científica de los estudios neuropsicológicos, el Instituto Nacional Americano de Trastornos Neurológicos , National Institute of Neurology Disorders and Stroke (NINDS), en su página sobre patologías neurológicas, concretamente en la referente a EM/SFC, en su módulo Memoria, especifica que la Batería Cognitiva Wechler Memory Scale IV puede ser muy útil en EM/SFC.
Por último, el test de esfuerzo cardiopulmonar (ergoespirometría) (CPET-E), es un método estandarizado y aceptado para analizar la respuesta fisiológica al esfuerzo, tanto en población general sana, sedentaria y en diferentes patologías.
Instrumentos de medida y cuestionarios de salud
Una versión actualizada y revisada por los mejores expertos de ámbito internacional en EM/SFC, sobre los cuestionarios y herramientas más útiles a la hora de evaluar los síntomas de la EM/SFC sería la que aparece en el Apéndice D del informe IOM 2015:
a Cuestionarios utilizados o probados en pacientes con EM / SFC que pueden ser herramientas útiles en un entorno clínico.
b Cuestionarios utilizados o probados en pacientes con EM / SFC que pueden ser difíciles de aplicar en un entorno clínico.
c Cuestionarios que evalúan la gama completa de sintomatología de EM / SFC (fatiga, disminución de la función, malestar post-esfuerzo [PEM], problemas de sueño, síntomas cognitivos, dolor).
d Cuestionarios no probados formalmente en pacientes con EM / SFC que pueden ser herramientas útiles en un entorno clínico.
Clasificación
Los Criterios de Consenso Internacional (ICC 2011) permiten “determinar de un modo clínico el grado de severidad del proceso”, el cual ocasiona una reducción de la actividad del paciente enmarcando esa reducción en diferentes grados. El impacto de la severidad sintomática tiene que resultar en una reducción del 50% o más del nivel premórbido de actividades del paciente para poder diagnosticar la EM.
Leve: aproximadamente 50% de reducción de la actividad.
Moderada: sobre todo confinado en casa.
Grave: sobre todo confinado en cama.
Muy grave: confinado en cama y dependiente de ayuda para sus funciones físicas”.
Existen escalas de graduación de la severidad del paciente. Actualmente, esta graduación se hace en función de la clínica (se debe valorar la limitación física y mental, las horas encamado, la tolerancia a la actividad…). El uso de escalas clínicas para valorar la discapacidad es algo muy usado en Medicina, por ejemplo, para graduar el grado de Insuficiencia Cardiaca (clasificación de la NYHA) o el grado de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), por lo que de la misma forma se puede graduar EM/SFC.
Igualmente, se han hallado pruebas clínicas que de forma indirecta muestran la grave alteración neuroinmunometabólica de los pacientes, que pueden ayudar en su clasificación y graduación. Algunos doctores como Fco. Javier López-Silvarrey Varela y Juan Carlos Segovia Martínez también afirman la existencia de graduación de la patología, clasificando a los pacientes de EM/SFC en cuatro categorías clínicas: Grado I, Grado II, Grado III y Grado IV.
Criterios terapéuticos
Una enfermedad tan compleja y multisistémica, como la EM/SFC, requiere de “UNIDADES ESPECIALIZADAS MULTIDISCIPLINARES”, capaces de manejar y gestionar adecuadamente las múltiples comorbilidades y la afectación funcional global del paciente. Estas “UNIDADES ESPECIALIZADAS MULTIDISCIPLINARES”, de las que ya disponen comunidades autónomas como Cataluña, y en menor grado de implementación otras comunidades como Andalucía, deberían estar implantadas y totalmente operativas en todo el territorio español. Esto implicaría que se las debería dotar de los recursos técnicos y humanos suficientes y necesarios, para que pudieran atender a toda la población con EM/SFC de su área de salud, siendo indispensable que todos los profesionales que trabajen en ellas dispongan de la formación adecuada para gestionar estas complejas enfermedades, de acuerdo a la evidencia científica.
Existen algunas intervenciones que el médico de familia puede proporcionar para ayudar a los pacientes con esta enfermedad. Primero y, ante todo, el médico de familia puede explicar el malestar post-esfuerzo (PEM) y el deterioro asociado del metabolismo aeróbico. Para algunas personas, un esfuerzo tan mínimo como cepillarse los dientes o comer puede desencadenarles (PEM) y un brote. Las personas con EM/SFC no deben exceder sus “límites de energía” y deben utilizar un enfoque de gestión de actividades llamado “ritmo” para no exceder sus límites.
Los médicos de familia también pueden prescribir terapias que alivian los síntomas, incluidos aquellas para: el sueño, el dolor y la intolerancia ortostática, incluida la solución salina intravenosa y Florinef. Para pacientes con marcadores virales elevados, los medicamentos antivirales pueden ayudar a reducir los síntomas. Normalmente, los pacientes suelen utilizar auriculares, tapones para los oídos, gafas de sol y máscaras para los ojos para aliviar las sensibilidades a la luz y al sonido.
Fármacos
Los Criterios de Consenso Canadienses (CCC 2003) sobre el manejo y tratamiento de síntomas, nos ofrecen una orientación específica sobre el tipo de fármacos recomendable, según el síntoma que se quiera tratar. Algunas recomendaciones son:
1. Trastornos del sueño: bajas dosis de antidepresivos tricíclicos (corto plazo a dosis baja, pero los efectos secundarios pueden ser graves y hay que avisar al paciente de un posible aumento de peso), zopiclona, fragmentación del sueño. clonazepam y L-triptófano144 pueden ser útiles. 2.Dolor: paracetamol como analgésico de base. Puede ser útil el uso a corto plazo de bajas dosis de antidepresivos tricíclicos, analgésicos AINEs, gabapentina y baclofeno. 3. Fatiga: metilfenidato, cianocobalamina oral, modafinilo, amantadina, dextroanfetamina. La mayoría de medicamentos contra la fatiga tienen efecto a corto plazo y pueden no ayudar a incrementar la resistencia global y capacidad laboral; no aumentan los periodos entre brotes. 4. Manifestaciones cognitivas: intentar metilfenidato, modafinilo, nimodipino, dextroanfetamina, ciano cobalamina ver (3c) y precauciones (3b). 5. Manifestaciones autonómicas, intolerancia ortostática y mareos: antes de empezar cualquier tratamiento farmacológico para la HMN o (POTS), hay que confirmar estas condiciones con la prueba de la mesa basculante. Una combinación de terapias suele tener mejor resultado. Comenzar por aumentar la ingesta de sal si el paciente no es hipertenso; luego añadir un betabloqueante (p.ej. atenolol), o un alfa1agonista (p.ej. midodrina). La midodrina suele ser más efectiva que la fludrocortisona para la taquicardia ortostática. Si el incremento de ingesta de sal ayuda inicialmente, pero pierde su efecto, considere la fludrocortisona. Si estas terapias no son efectivas, considere la paroxetina. El vértigo requiere un antiemético, como la meclizina, pero no hay un tratamiento particularmente efectivo. Las técnicas de meditación pueden ayudar a los casos leves. 6. Manifestaciones neuroendocrinas, estados de ansiedad: se suelen utilizar las benzodiazepinas y la buspirona.
7. Manifestaciones inmunes: estimulador inmune y modulador viral (ampligen), terapias antivirales (valaciclovir) y tratamiento antibiótico para mycoplasma y clamidia (doxiciclina, claritromicina, ciprofloxacino, azitromicina y bioxina). Utilizar con precaución y acompañar el tratamiento de probióticos y potenciadores inmunes.
Ejercicio físico
Múltiples hallazgos de la comunidad científica han demostrado como, debido a distintos procesos patológicos en el metabolismo energético, sistema circulatorio, respuestas inflamatorias y un amplio etcétera de pacientes con SFC/EM, han sido puestas en evidencia las teorías postuladas por los defensores de las terapias TEG y TCC. Las principales investigaciones, que han puesto en jaque a los defensores de estas terapias, aparecen citadas en el apartado de bibliografía de la web.
El doctor Nigel Speight, experto en EM/SFC pediátrico, en su publicación “Does graded exercise therapy cure ME?” (2011), cita:
“En los enfermos graves, el reposo en cama no es dañino y puede ser esencial […] Los niveles de actividad naturalmente aumentan a medida que los síntomas del niño mejoran […] Una actividad excesiva puede ser dañina”. Estas afirmaciones son válidas tanto en el caso de niños/as como para adultos, según el difunto Dr. Alan Franklin, pediatra consultor “Documentos que refutan la Teoría del desacondicionamiento en ME / CFS”.
Medicina complementaria y alternativa
Hay numerosos estudios que demuestran el beneficio sintomatológico de ciertos suplementos nutraceúticos sobre alguno de los síntomas, al menos de manera parcial. Este tipo de abordaje terapéutico es de los más recomendados, debido a la gran cantidad de intolerancias farmacológicas y a químicos que presentan los pacientes con EM/SFC.
Esta teoría es apoyada tanto por el Documento de Consenso Canadienses (CCC 2003) como por el Documento de Criterios Internacionales (ICC 2011), quienes, estos últimos, también hacen hincapié en el complejo de vitaminas B, la vitamina D3 (la cual suele encontrarse con mucha frecuencia disminuida en pacientes con EM/SFC), los Omega 3 de pescado, los ácidos grasos esenciales, coenzima Q10, Glutation y probióticos.
Algunos estudios concluyen que el bajo índice de omega-3 encontrado en nuestros pacientes con SFC / EM puede indicar un mayor riesgo para la salud cardiovascular, que debe investigarse más a fondo. Un índice de omega-3 bajo también sugiere un estado proinflamatorio en estos pacientes. Se deben hacer intentos para aumentar el índice de omega-3 en pacientes con SFC / EM, basándose en ensayos de intervención que evalúan un valor terapéutico potencial.
Por otro lado, cambios en los niveles de inmunoglobulinas, perfiles de citocinas y fenotipos de células B y T y disminución de la citotoxicidad de las células asesinas naturales, son características comúnmente reportadas de desregulación inmunológica en el SFC.
Además, algunas deficiencias de nutrientes (vitamina C, complejo de vitamina B, sodio, magnesio, zinc, ácido fólico, l-carnitina, l-triptófano144, ácidos grasos esenciales y coenzima Q10 ) parecen ser importantes en la gravedad y exacerbación de los síntomas del SFC.
Guías clínicas
En octubre de 2021, los pacientes británicos de Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica, y también de todo el planeta celebraron la publicación de la nueva guía NICE (por sus siglas en inglés: National Institute for Health and Care Excellence). Supone un gran hito para los afectados porque está redactada no solo con la intervención médico-científica, sino que está vez los pacientes también han sido participes de su creación y se han corregido errores de la anterior edición.
Esta guía, que ya está traducida al español, tiene como objetivo mejorar la conciencia y la comprensión sobre EM / SFC y cuándo sospecharlo, para que las personas sean diagnosticadas. Incluye recomendaciones sobre diagnóstico, evaluación y planificación de la atención, protección, acceso a la atención y manejo de EM / SFC y sus síntomas.
La guía NICE destaca por ser la más actualizada en el campo de la Encefalomielitis Miálgica y por primera vez reconoce que los afectados con EM/ SFC pueden haber experimentado prejuicio e incredulidad por parte de sus médicos, rechazando la TCC (terapia cognitivo conductual) como tratamiento curativos y el GET (Terapia del Ejercicio Gradual) como recomendación para unos enfermos cuya característica más destacada es el malestar post-esfuerzo. Además, da orientaciones específicas sobre los pacientes severos y los niños/adolescentes. Los contenidos que trata son los siguientes:
1.1 Principios de atención a las personas con EM/SFC
1.2 Sospecha de EM/SFC
1.3 Consejos para las personas con sospecha de EM/SFC
1.4 Diagnóstico
1.5 Evaluación y planificación de la atención y el apoyo por parte de un equipo especializado en EM/SFC
1.6 Información y apoyo
1.7 Salvaguarda
1.8 Acceso a los cuidados y al apoyo
1.9 Apoyo a las personas con EM/SFC en el trabajo, la educación y la formación
1.10 Atención multidisciplinar
1.11 Manejo del EM/SFC
1.12 Manejo de los síntomas para las personas con EM/SFC
1.13 Manejo de las enfermedades coexistentes
1.14 Manejo de las reagudizaciones de los síntomas y de las recaídas
1.15 Revisión en atención primaria
1.16 Formación de los profesionales sanitarios y sociales
1.17 Atención a las personas con EM/SFC grave o muy grave
La nueva guía NICE ha sido también celebrada por nuestros socios europeos de EMEA (European Myalgic Encephalomielitis Association) que expresan que esta actualización de la guía, aunque con retraso, pretende “intentar deshacer el daño causado por la inacción, la ignorancia, la apatía y la negligencia durante los últimos 14 años”.
Para saber más de la guía NICE os recomendamos el blog de la doctora Eva Martín, quien forma parte del comité científico de CONFESQ:
Los pacientes con Encefalomielitis Miálgica cuentan, además, con otras guías que pueden ser de utilidad. En agosto del 2019, se publicó la guía Diagnóstico y tratamiento del Síndrome De Fatiga Crónica o Encefalomielitis Miálgica (EM SFC/) del grupo de médicos estadounidenses: U.S ME/CFS CLINICIAN COALITION. [Resources – U.S. ME/CFS Clinician Coalition (mecfscliniciancoalition.org)], que ha sido ampliada en 2021. En ella no solo hay un listado de los síntomas que se conocen de la enfermedad, sino que apuesta por identificar las afecciones comórbidas habituales con la EM/sfc para así poder abordarla de una manera más adecuada y orienta acerca de las pruebas a realizar en virtud de la sintomatología predominante. Además, se encuentra disponible en español.
Los puntos que trata son:
Diagnosticar el SFC/EM
Presentación e identificación de los síntomas distintivos del SFC/EM
Identificar el Malestar Postesfuerzo Característico
Pruebas Diagnósticas
La importancia de un diagnóstico diferencial
Identificar Las Afecciones Comórbidas Habituales
Tratamiento y abordaje del sfc/em (nociones básicas)
La red europea sobre Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica, EUROMENE, también publicó en mayo de 2021 unas recomendaciones consensuadas por 26 clínicos e investigadores europeos sobre el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad. Este documento está enmarcada en el programa COST (European Cooperation Science and Technology) que tiene como objetivo estratégico general de crear “una red integrada de investigadores sobre el EM/SFC en Europa y fuera de ella”. Definen un diagnóstico clínico estandarizado para el ME/CFS para los clínicos e investigadores que permita la identificación de conjuntos relativamente homogéneos de pacientes, que puedan ser estudiados para identificar los mecanismos de patogénesis, los biomarcadores y el proceso de la enfermedad de forma estratificada (importante de cara a las investigaciones presentadas para financiación en la UE). También desarrolla estrategias para recoger datos basados en la población sobre la prevalencia del EM/SFC, incluyendo procedimientos estandarizados.
Normalización de los procedimientos y servicios clínicos para la encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica (EM/SFC) en Europa
La carga poblacional de la enfermedad y la necesidad de un mejor reconocimiento
Aproximación al diagnóstico y caracterización de los pacientes: Pasos para reconocer los casos de EM/SFC en la práctica clínica y Pasos para reconocer el ME/CFS en los niños
Consideraciones sobre el diagnóstico de ME/CFS con fines clínicos
Caracterización clínica detallada, pruebas de laboratorio y otras pruebas
Recomendaciones para la prestación de asistencia sanitaria
Relación profesional-paciente, autogestión y apoyo
Gestionar las expectativas de los pacientes
Tratamientos no farmacológicos para el alivio de los síntomas y terapias de apoyo disponibles
Viviendo con SFC/EM (historias personales y testimonios)
Información para proveedores de atención médica
Aportamos finalmente, una Guía más, de consenso pediátrico (2017), elaborada por un grupo de expertos de Canadá, Australia, Bélgica, Reino Unido y Estados Unidos.
Sintomatología y diagnostico (criterios de consenso internacional)
Tratamiento
Una vez presentada esta panorámica de las mejores y más actualizadas guías internacionales que existen para la EM/Sfc, CONFESQ y todas sus asociaciones, invitamos a los médicos y otros profesionales sanitarios españoles a utilizar estas guías elaboradas y consensuadas por médicos expertos e investigadores para el diagnóstico y abordaje de la Encefalomielitis Miálgica / Síndrome de Fatiga Crónica.
